A differenza di ciò che è stato per anni scritto su pubblicazioni di vario genere la sopravvivenza dei pazienti con CDLS non è per definizione ridotta in modo significativo.

Sono infatti ben noti pazienti che hanno raggiunto l'età giovane adulta.

Certamente il crocevia del problema è rappresentato dalla presenza di malformazioni maggiori importanti.

Le cause di mortalità più frequente nel primo, primi anni di vita sono infatti rappresentate da cardiopatia congenita ed ernia diaframmatica.
Altre importanti cause si riferiscono alla diagnosi tardiva o alla non diagnosi di complicanze mediche della patologia (occlusione intestinale da volvolo, grave broncopolmonite da aspirazione in paziente con grave reflusso gastro-esofageo)