Dopo lunghi anni di discussione a partire dal 1993 è stata definitivamente accettata una classificazione del quadro clinico in forme classiche e forme lievi.

La differenziazione è tutt'ora esclusivamente basata su criteri di tipo clinico (peso alla nascita, presenza /assenza di gravi malformazioni a carico degli arti, presenza /assenza di malformazioni maggiori associate clinicamente rilevanti, ecc.) per questo, soprattutto in certi casi, lascia qualche dubbio.

E' però importante sottolineare come questa differenziazione sia fattibile nella maggioranza dei casi e consenta di fornire alla famiglia informazioni prognostiche più mirate ed adeguate.